Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: клиника и дифференциальная диагностика

  • Дерматологи
  • Аллергологи
  • Неврологи

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) — один из самых редких некротизирующих васкулитов с распространенностью от 7 до 13 случаев на 1 млн взрослого населения. Его прогноз во многом зависит от ранней диагностики, которая может представлять определенные сложности.

Какое название ЭГПА использовалось до 2012 года?

Какое название ЭГПА использовалось до 2012 года?

Долгие годы заболевание было известно, как синдром Черга-Страусс по имени врачей, которые впервые его описали. Джейкоб Черг и Лотте Страусс описали 13 пациентов с бронхиальной астмой, эозинофилией и некротизирующим васкулитом сосудов, большей частью мелкого калибра в сочетании с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией и гранулематозом. У большинства пациентов был установлен диагноз узелкового полиартериита, однако с учетом бронхиальной астмы и эозинофильного гранулематоза было предложено выделить отдельное заболевание, аллергический ангиит с гранулематозом. Вскоре его стали называть синдромом Черга-Страусс.

В мае 2011 года в американском Чапел-Хилле на второй Международной конференции по номенклатуре системных васкулитов (СНСС2012) были внесены изменения в некоторые названия и определения. Синдром Черга-Страусс был переименован в эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.

Сколько критериев ЭГПА используется сегодня в клинической практике?

Сколько критериев ЭГПА используется сегодня в клинической практике?

До 1990 года клиницисты использовали критерии Ланхама, сформулированные в 1984 году: эозинофилия периферической крови более 1,5-109 /л (или более 10% от общего числа лейкоцитов) и признаки системного васкулита с поражением не менее двух систем органов. Но сегодня распространение получили классификационные критерии, которые были разработаны Американской коллегией ревматологов в 1990 году. Они основаны на результатах многофакторного анализа клинических, рентгенологических и гистологических данных 807 пациентов с системными васкулитами. К ним относятся:

  • бронхиальная астма;
  • моно- или полинейропатия;
  • наличие легочных инфильтратов;
  • синуситы;
  • экстраваскулярная эозинофильная инфильтрация (по данным биопсии).

При наличии у пациента по крайней мере 4 из 6 этих критериев диагностическая чувствительность данной классификационной системы составляет 85%, а специфичность — 99,7%.

Чем характеризуется клиническая картина ЭГПА?

Чем характеризуется клиническая картина ЭГПА?

Для клиники заболевания прежде всего свойственна стадийность. Первая, продромальная стадия может длиться до 10 лет. У большинства пациентов в этот период уже наблюдается бронхиальная астма (от 96 до 100% случаев). Кроме того, у многих больных выявляется поражение верхних дыхательных путей: ринит, полипы, синусит (47–93% случаев).

Системные проявления заболевания впервые регистрируются на следующей, эозинофильной стадии ЭГПА. Она сопровождается эозинофилией периферической крови (более 1500 клеток/мкл или более 10% всех лейкоцитов в крови) и эозинофильной инфильтрацией органов, чаще — легких, сердца, желудочно-кишечного тракта. Иногда возникают периферические, мигрирующие инфильтраты, очаговые образования, участки «матового стекла», бронхоэктазы, плевральный выпот, развивается лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов. Возможно поражение всех трех оболочек сердца, чаще страдает миокард, что проявляется аритмиями, иногда сердечной недостаточностью. Из-за воспалительной обструкции коронарных артерий может развиваться инфаркт миокарда.

В третью фазу ЭГПА, васкулита, присутствуют общие симптомы: лихорадка, слабость, похудание, а также признаки поражения различных органов и систем.

Какие органы и системы поражаются чаще у пациентов с ЭГПА?

Какие органы и системы поражаются чаще у пациентов с ЭГПА?

У 75–81% пациентов с ЭГПА выявляются признаки поражения нервной системы, множественный мононеврит. Чаще всего страдают общий малоберцовый и внутренний подколенный нервы, что проявляется провисанием стопы, нарушением чувствительности и болью. Поражение центральной нервной системы встречается реже, его типичные проявления — ишемические и геморрагические инсульты, характеризующиеся высокой летальностью.

У 20–47% пациентов выявляют поражение почек, фокальный и сегментарный некротизирующий гломерулонефрит. Также могут наблюдаться эозинофильная инфильтрация канальцев, гранулематоз и васкулит. У 23% пациентов страдает желудочно-кишечный тракт: регистрируется эозинофильный гастроэнтерит или васкулит мезентериальных сосудов. Они проявляются болью в животе, реже развивается кишечная непроходимость, тошнота, рвота, диарея и кровотечение.

С какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз при подозрении на ЭГПА?

С какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз при подозрении на ЭГПА?

Прежде всего важно исключить другие причины гиперэозинофилии и подтвердить наличие васкулита. Среди заболеваний, для которых характерно эозинофильное поражение легких, — аллергический бронхолегочный аспергиллез, паразитарные инвазии токсокароз и стронгилоидоз. В пользу ЭГПМ говорят системные проявления, свойственные васкулиту, в частности, поражение нервной системы, почек и так далее. Трудности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза ЭГПА с гиперэозинофильным синдромом. Последний включает группу состояний, которые характеризуются персистирующей эозинофилией более 1,5*109 г/л в течение не менее 6 мес. К ним относятся миелопролиферативный и лимфопролиферативный варианты, семейный, идиопатический, ассоциированный с иммунными заболеваниями, перекрестный. Первые два типа развиваются вследствие клональной пролиферации эозинофилов и Т-лимфоцитов, продуцирующих эозинофилпоэтины, в частности, интерлейкин-5. Гиперэозинофильный синдром, как правило, развивается у молодых мужчин. Ему свойственна интерстициальная инфильтрация легких, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, тяжелое поражение сердца с застойной сердечной недостаточностью, устойчивостью к стероидной терапии.

Исследованию каких антител придается важное значение в дифференциальной диагностике ЭГПА?

Исследованию каких антител придается важное значение в дифференциальной диагностике ЭГПА?

У 40–60% пациентов с ЭГПА выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов — ANCA (anti-neutrophilic antibodies). У большинства ANCA-положительных пациентов с ЭГПА (от 70 до 75%) определяются также антитела к миелопероксидазе с перинуклеарным окрашиванием (так называемый p-ANCA). Интересно, что клиническая картина заболевания у пациентов с положительным и отрицательным ANCA может отличаться. Так, при наличии ANCA чаще выявляются поражения почек, особенно некротизирующий гломерулонефрит, периферическая нейропатия, поражение центральной нервной системы и пурпура. При ANCA-негативном типе заболевания часто регистрируются признаки поражения сердца — кардиомиопатия, перикардит, нарушение сердечного ритма, — а также легочные инфильтраты, плеврит наряду с общими симптомами, такими как лихорадка.

 

В статье использованы следующие материалы:

  1. Бекетова Т. В., Волков М. Ю. Международные рекомендации по диагностике и лечению эозинофильного гранулематоза с полиангиитом-2015 //Научно-практическая ревматология, 2016. Т. 54. № 2. С. 129-137.
  2. Синдром Чарга-Стросса: синдром, описанный при клиническом наблюдении и результатах вскрытия. URL: https://www-ncbi-nlm-nih-gov.translate.goog/pmc/articles/PMC6673684/?_x_tr_sl=en&_x_tr_tl=ru&_x_tr_hl=ru&_x_tr_pto=sc (дата обращения 10.02.2022).
  3. Новиков П. И. и др. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черга-Страусс): современные возможности диагностики и лечения //Фарматека, 2014. № 15. С. 10-18.
  4. Новиков П. И., Семенкова Е. Н., Моисеев С. В. Современная номенклатура системных васкулитов //Клиническая фармакология и терапия, 2013. Т. 22. № 1. С. 70-74.
  5. Greco A, Rizzo MI, De Virgilio A, Gallo A, Fusconi M, Ruoppolo G, Altissimi G, De Vincentiis M. Churg—Strauss syndrome. Autoimmunity Reviews 2014;14(4):341-8.
  6. Comarmond C., Pagnoux C., Khellaf M. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) // Arthritis Rheum. 2013; 65 (1): 270-281.
  7. Моисеев С. В. и др. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черга-Страусс): клинические варианты, диагностика и лечение //Клиническая фармакология и терапия, 2013. Т. 22. № 5. С. 86-92.
  8. Кириченко М. В. и др. Трудности диагностики эозинофильного гранулематоза с полиангиитом //Вестник Ивановской медицинской академии, 2018. Т. 23. № 3. С. 44-48.

Вам может быть интересно

История внедрения в медицину глюкокортикостероидов

Ликбез

История открытия противовоспалительного действия глюкокортикостероидов и начало их клинического применения.

Читать статью

Болезнь Крона: причины, диагностика и лечение

Актуальное

Болезнь Крона занимает второе место в мире по распространенности воспалительных заболеваний кишечника.

Читать статью

Обосновано ли ограничение соли в пище?

Актуальное

Приводит ли ограничение натрия к улучшению состояния пациентов с хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями? Обзор результатов пяти исследований.

Читать статью

Рецидив рака молочной железы: причины и факторы риска

Актуальное

В случае рака молочной железы рецидив метастазирования может произойти через длительный промежуток времени. При этом понимание механизма рецидивирования позволит увеличить продолжительность жизни пациентов.

Читать статью

Иммунотерапия аллергенами при аллергическом рините и астме обеспечивает долгосрочный результат.

Ликбез

АСИТ обеспечивает долгосрочную клиническую эффективность в отношении прогрессирования аллергического ринита, а также может предотвратить развитие астмы у пациентов с аллергическим ринитом.

Читать статью

Где почитать о своих правах и обязанностях. Пять документов, о которых нужно знать врачу

Будни врача

Мы считаем, что современный врач должен быть подкован не только в медицинском, но и в юридическом плане. В этом материале мы собрали пять самых важных документов, которые регламентируют работу врача.

Читать статью

Трудный диагноз. Синдром раздраженного кишечника

Ликбез

Распространенность синдрома раздраженного кишечника в мире достигает 20%. Рассказываем о его симптомах, диагностики и лечении.

Читать статью

Создана модель для расчета костного возраста, индивидуальной оценки риска переломов и риска преждевременной смерти

Актуальное

Остеопороз — это заболевание, при котором снижается плотность костной ткани и возрастает риск патологических переломов.

Читать статью

Хлопок или синтетика? И изменится ли форма в будущем? Как выбрать медицинский халат

Ликбез

Халат для врача — такой же инструмент, как стетоскоп или градусник.

Читать статью

CRISPR. Технология, которая может вылечить наследственные заболевания, справиться с малярией и победить ВИЧ

Актуальное

Ученые считают, что CRISPR — одна из самых перспективных технологий этого десятилетия. Она позволяет изменять гены любых живых существ: растений, животных и даже человека. Предполагается, что в будущем «отредактировать» ген будет стоить 75$.

Читать статью

Дисменорея. Как улучшить качество жизни пациенток?

Актуальное

Менструации — это физиологический процесс, нормальный для каждой женщины репродуктивного возраста.

Читать статью

Что такое личный бренд и зачем он нужен врачу

Актуальное

Личный бренд — это образ, который врач транслирует в мир.

Читать статью

Комментарии: 0

или

чтобы оставить комментарий.

Мы собираем и обрабатываем пользовательские данные, в том числе файлы cookies для оптимизации сайта и подбора для Вас релевантного контента. Нажав «Принять» или оставаясь на сайте, Вы разрешаете их использование. Подробнее: Политика конфиденциальности.

Принять