Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: клиника и дифференциальная диагностика

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) — один из самых редких некротизирующих васкулитов с распространенностью от 7 до 13 случаев на 1 млн взрослого населения. Его прогноз во многом зависит от ранней диагностики, которая может представлять определенные сложности.

Какое название ЭГПА использовалось до 2012 года?

Какое название ЭГПА использовалось до 2012 года?

Долгие годы заболевание было известно, как синдром Черга-Страусс по имени врачей, которые впервые его описали. Джейкоб Черг и Лотте Страусс описали 13 пациентов с бронхиальной астмой, эозинофилией и некротизирующим васкулитом сосудов, большей частью мелкого калибра в сочетании с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией и гранулематозом. У большинства пациентов был установлен диагноз узелкового полиартериита, однако с учетом бронхиальной астмы и эозинофильного гранулематоза было предложено выделить отдельное заболевание, аллергический ангиит с гранулематозом. Вскоре его стали называть синдромом Черга-Страусс.

В мае 2011 года в американском Чапел-Хилле на второй Международной конференции по номенклатуре системных васкулитов (СНСС2012) были внесены изменения в некоторые названия и определения. Синдром Черга-Страусс был переименован в эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.

Сколько критериев ЭГПА используется сегодня в клинической практике?

Сколько критериев ЭГПА используется сегодня в клинической практике?

До 1990 года клиницисты использовали критерии Ланхама, сформулированные в 1984 году: эозинофилия периферической крови более 1,5-109 /л (или более 10% от общего числа лейкоцитов) и признаки системного васкулита с поражением не менее двух систем органов. Но сегодня распространение получили классификационные критерии, которые были разработаны Американской коллегией ревматологов в 1990 году. Они основаны на результатах многофакторного анализа клинических, рентгенологических и гистологических данных 807 пациентов с системными васкулитами. К ним относятся:

  • бронхиальная астма;
  • моно- или полинейропатия;
  • наличие легочных инфильтратов;
  • синуситы;
  • экстраваскулярная эозинофильная инфильтрация (по данным биопсии).

При наличии у пациента по крайней мере 4 из 6 этих критериев диагностическая чувствительность данной классификационной системы составляет 85%, а специфичность — 99,7%.

Чем характеризуется клиническая картина ЭГПА?

Чем характеризуется клиническая картина ЭГПА?

Для клиники заболевания прежде всего свойственна стадийность. Первая, продромальная стадия может длиться до 10 лет. У большинства пациентов в этот период уже наблюдается бронхиальная астма (от 96 до 100% случаев). Кроме того, у многих больных выявляется поражение верхних дыхательных путей: ринит, полипы, синусит (47–93% случаев).

Системные проявления заболевания впервые регистрируются на следующей, эозинофильной стадии ЭГПА. Она сопровождается эозинофилией периферической крови (более 1500 клеток/мкл или более 10% всех лейкоцитов в крови) и эозинофильной инфильтрацией органов, чаще — легких, сердца, желудочно-кишечного тракта. Иногда возникают периферические, мигрирующие инфильтраты, очаговые образования, участки «матового стекла», бронхоэктазы, плевральный выпот, развивается лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов. Возможно поражение всех трех оболочек сердца, чаще страдает миокард, что проявляется аритмиями, иногда сердечной недостаточностью. Из-за воспалительной обструкции коронарных артерий может развиваться инфаркт миокарда.

В третью фазу ЭГПА, васкулита, присутствуют общие симптомы: лихорадка, слабость, похудание, а также признаки поражения различных органов и систем.

Какие органы и системы поражаются чаще у пациентов с ЭГПА?

Какие органы и системы поражаются чаще у пациентов с ЭГПА?

У 75–81% пациентов с ЭГПА выявляются признаки поражения нервной системы, множественный мононеврит. Чаще всего страдают общий малоберцовый и внутренний подколенный нервы, что проявляется провисанием стопы, нарушением чувствительности и болью. Поражение центральной нервной системы встречается реже, его типичные проявления — ишемические и геморрагические инсульты, характеризующиеся высокой летальностью.

У 20–47% пациентов выявляют поражение почек, фокальный и сегментарный некротизирующий гломерулонефрит. Также могут наблюдаться эозинофильная инфильтрация канальцев, гранулематоз и васкулит. У 23% пациентов страдает желудочно-кишечный тракт: регистрируется эозинофильный гастроэнтерит или васкулит мезентериальных сосудов. Они проявляются болью в животе, реже развивается кишечная непроходимость, тошнота, рвота, диарея и кровотечение.

С какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз при подозрении на ЭГПА?

С какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз при подозрении на ЭГПА?

Прежде всего важно исключить другие причины гиперэозинофилии и подтвердить наличие васкулита. Среди заболеваний, для которых характерно эозинофильное поражение легких, — аллергический бронхолегочный аспергиллез, паразитарные инвазии токсокароз и стронгилоидоз. В пользу ЭГПМ говорят системные проявления, свойственные васкулиту, в частности, поражение нервной системы, почек и так далее. Трудности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза ЭГПА с гиперэозинофильным синдромом. Последний включает группу состояний, которые характеризуются персистирующей эозинофилией более 1,5*109 г/л в течение не менее 6 мес. К ним относятся миелопролиферативный и лимфопролиферативный варианты, семейный, идиопатический, ассоциированный с иммунными заболеваниями, перекрестный. Первые два типа развиваются вследствие клональной пролиферации эозинофилов и Т-лимфоцитов, продуцирующих эозинофилпоэтины, в частности, интерлейкин-5. Гиперэозинофильный синдром, как правило, развивается у молодых мужчин. Ему свойственна интерстициальная инфильтрация легких, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, тяжелое поражение сердца с застойной сердечной недостаточностью, устойчивостью к стероидной терапии.

Исследованию каких антител придается важное значение в дифференциальной диагностике ЭГПА?

Исследованию каких антител придается важное значение в дифференциальной диагностике ЭГПА?

У 40–60% пациентов с ЭГПА выявляют антитела к цитоплазме нейтрофилов — ANCA (anti-neutrophilic antibodies). У большинства ANCA-положительных пациентов с ЭГПА (от 70 до 75%) определяются также антитела к миелопероксидазе с перинуклеарным окрашиванием (так называемый p-ANCA). Интересно, что клиническая картина заболевания у пациентов с положительным и отрицательным ANCA может отличаться. Так, при наличии ANCA чаще выявляются поражения почек, особенно некротизирующий гломерулонефрит, периферическая нейропатия, поражение центральной нервной системы и пурпура. При ANCA-негативном типе заболевания часто регистрируются признаки поражения сердца — кардиомиопатия, перикардит, нарушение сердечного ритма, — а также легочные инфильтраты, плеврит наряду с общими симптомами, такими как лихорадка.

 

В статье использованы следующие материалы:

  1. Бекетова Т. В., Волков М. Ю. Международные рекомендации по диагностике и лечению эозинофильного гранулематоза с полиангиитом-2015 //Научно-практическая ревматология, 2016. Т. 54. № 2. С. 129-137.
  2. Синдром Чарга-Стросса: синдром, описанный при клиническом наблюдении и результатах вскрытия. URL: https://www-ncbi-nlm-nih-gov.translate.goog/pmc/articles/PMC6673684/?_x_tr_sl=en&_x_tr_tl=ru&_x_tr_hl=ru&_x_tr_pto=sc (дата обращения 10.02.2022).
  3. Новиков П. И. и др. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черга-Страусс): современные возможности диагностики и лечения //Фарматека, 2014. № 15. С. 10-18.
  4. Новиков П. И., Семенкова Е. Н., Моисеев С. В. Современная номенклатура системных васкулитов //Клиническая фармакология и терапия, 2013. Т. 22. № 1. С. 70-74.
  5. Greco A, Rizzo MI, De Virgilio A, Gallo A, Fusconi M, Ruoppolo G, Altissimi G, De Vincentiis M. Churg—Strauss syndrome. Autoimmunity Reviews 2014;14(4):341-8.
  6. Comarmond C., Pagnoux C., Khellaf M. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) // Arthritis Rheum. 2013; 65 (1): 270-281.
  7. Моисеев С. В. и др. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черга-Страусс): клинические варианты, диагностика и лечение //Клиническая фармакология и терапия, 2013. Т. 22. № 5. С. 86-92.
  8. Кириченко М. В. и др. Трудности диагностики эозинофильного гранулематоза с полиангиитом //Вестник Ивановской медицинской академии, 2018. Т. 23. № 3. С. 44-48.

Вам может быть интересно

Питание для жизни

Актуальное

Для каждого возрастного периода есть особые рекомендации, на которые стоит обратить особое внимание, – они направлены на профилактику хронических заболеваний, ожирения и других состояний здоровья. Собрали их в наглядную инфографику.

Читать статью

Диета для профилактики ЖКБ

Ликбез

«Мы — это то, что мы едим» — знаменитая фраза древнегреческих философов, которая не теряет своей значимости.

Читать статью

Ученые обнаружили, что некоторые гены в головном мозге увеличивают активность после смерти человека

Актуальное

Известно, что через время после смерти человека некоторые клетки мозга все еще активны.

Читать статью

Первая пересадка сердца: день, когда о кейптаунской больнице заговорил весь мир

Актуальное

Российская трансплантология развивается: за 2019 год было проведено около 2,4 тысячи операций.

Читать статью

Лечение функциональных расстройств желчного пузыря

Ликбез

Функциональные расстройства желчного пузыря (ФРЖП) определяются как симптомокомплекс, который не объясняется органическими нарушениями или механизмами.

Читать статью

Яркость, контрастность, шрифт: как настроить монитор, чтобы врачу было комфортно за ним работать

Будни врача

Цифровые технологии помогают выстраивать доверительные отношения между пациентами и врачами.

Читать статью

Алгоритмы диагностики и лечения боли в спине. Практические рекомендации от д.м.н., профессора Кукушкина М.Л.

Актуальное

Боль в спине с иррадиацией в нижние конечности -один из наиболее сложных в диагностическом плане симптомов. Как провести дифференциальную диагностику скелетно-мышечной и нейропатической боли?

Читать статью

COVID-19 и коморбидные заболевания ЖКТ

Актуальное

Если изначально COVID-19 считался респираторным заболеванием, то сегодня очевидно, что патология охватывает множество органов и систем, включая пищеварительную.

Читать статью

Положение ERS о хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Переводы

Современный взгляд на хроническую тромбоэмболическуюй легочную гипертензию – обзор документа, опубликованного Европейским респираторным сообществом (ERS).

Читать статью

Викторина «Исследования: миф или правда»

Актуальное

В истории медицины было много неоднозначных исследований и опытов, которые в результате дали нам большой объем знаний о человеческом организме. Сможете ли вы угадать, какой из исторических фактов – миф, а какой – правда?

Читать статью

Как врачу обустроить рабочее место и сохранить здоровье

Будни врача

Для большинства врачей рабочее место — это стул и стол, иногда к ним присоединяется компьютер с монитором. Рассказываем, как подстроить эту систему под себя — чтобы не болела спина и шея, не портилось зрение и не появлялся лишний вес.

Читать статью

Косметические дефекты, возникающие из-за псориаза

Ликбез

У людей, страдающих псориазом, появляются косметические дефекты, которые приносят не только неприятные ощущения, но и психологический дискомфорт.

Читать статью

Комментарии: 0

или

чтобы оставить комментарий.

Мы собираем и обрабатываем пользовательские данные, в том числе файлы cookies для оптимизации сайта и подбора для Вас релевантного контента. Нажав «Принять» или оставаясь на сайте, Вы разрешаете их использование. Подробнее: Политика конфиденциальности.

Принять