Статья в карточках

19 февраля 2021

Посмотрело 117

Положение ERS о хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Статья в карточках

19 февраля 2021

Посмотрело 117

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) - осложнение острой тромбоэмболии легочной артерии, которое может протекать бессимптомно и представляет трудности для своевременной диагностики. В заявлении, опубликованном Европейским респираторным сообществом (European Respiratory Society) в середине декабря 2020 года, содержится обзор литературы и современной практики, касающейся диагностики и лечения ХТЭЛГ. Здесь мы кратко приведем основные позиции, изложенные в документе.

Какова распространенность ХТЭЛГ?

Какова распространенность ХТЭЛГ?

Совокупная заболеваемость ХТЭЛГ составляет 0,1–9,1% в течение первых 2 лет после эпизода тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Являясь недостаточно диагностируемым состоянием, при первичном проявлении симптомов может быть неправильно диагностирована как острая ТЭЛА. Это связано с отсутствием специфических клинических симптомов, а также возможного бессимптомного течения, особенно на ранних стадиях. Есть предположения о том, что хроническая тромбоэмболическая легочная болезнь без легочной гипертензии является ранней стадией ХТЭЛГ, но убедительных доказательств этой закономерности на сегодняшний день нет.

Каких пациентов относят к ХТЭЛГ?

Каких пациентов относят к ХТЭЛГ?

В настоящее время тромбоэмболическую окклюзию легочных артерий в зависимости от наличия или отсутствия легочной гипертензии в покое разделяют на хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию и хроническую тромбоэмболическую болезнь. Долгое время существовало разногласие в терминологии, связанное с дилеммой, относить ли пациентов без признаков легочной гипертензии в покое к ХТЭЛГ?

На сегодняшний день принято следующее положение: все пациенты, у которых симптомы связаны с пост-тромботическими отложениями в легочных артериях, рассматриваются как имеющие хроническую тромбоэмболическую легочную болезнь с легочной гипертензией или без нее. Диагноз «Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия» остается корректным термином только для пациентов с проявлениями легочной гипертензии.

Если  легочная гипертензия в покое не выражена, определить у пациента наличие или отсутствие ХТЭЛГ помогает кардиопульмональный нагрузочный тест и катетеризация правых отделов сердца с нагрузкой, которые выявляют основную причину ограничений в физической нагрузке у пациента.

Какие методы диагностики применяются для выявления ХТЭЛГ?

Какие методы диагностики применяются для выявления ХТЭЛГ?

Настороженность в отношении развития ХТЭЛГ целесообразно проявлять у пациентов, перенесших ТЭЛА в недавнем анамнезе. Оценка факторов риска, наличия и выраженности ограничений переносимости физической нагрузки и принятие решения о проведении более глубокого обследования обычно принимается в ходе рутинного контрольного осмотра через 3 месяца после перенесенной ТЭЛА. Но при ухудшении состояния пациента может потребоваться более раннее обследование.

На сегодняшний день существуют следующие методы диагностики ХТЭЛГ:

  • Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких остается наиболее эффективным скрининговым методом исключения хронической тромбоэмболической легочной болезни. При этом однофотонная эмиссионная компьютерная томография является методом выбора, так как превосходит плоскостную визуализацию.
  • Альтернативные перфузионные методы, такие как двухэнергетическая компьютерная томография и перфузионная магнитно-резонансная томография, в теории обладают рядом преимуществ перед вентиляционно-перфузионной сцинтиграфией. Но эти методы имеют ряд технических сложностей выполнения, также они довольно дорогие, поэтому мало распространены. 
  • Компьютерная ангиопульмонография высокого качества является адекватной для диагностики проксимальной ХТЭЛГ, но она не позволяет исключить наличие заболевания, так как может пропустить наличие дистального поражения.
  • Конусно-лучевая компьютерная томография и местно-детекционная компьютерная томография позволяют получить более точную визуализацию субсегментарного сосудистого рисунка и продемонстрировали пользу при проведении баллонной ангиопластики легочных артерий. Однако эти методы пока не имеют достаточного опыта использования, подтвержденного в проспективных исследованиях, поэтому не могут быть рекомендованы для рутинного применения в клинической практике.
  • Магнитно-резонансная томография показывает хорошие диагностические результаты, но пока рутинно внедрена только в стационарах с большим количеством данных пациентов, так как требует наличия специальной дорогостоящей аппаратуры и высококвалифицированных специалистов.

Как сегодня выглядит предлагаемый Европейским респираторным сообществом алгоритм диагностики ХТЭЛГ?

Как сегодня выглядит предлагаемый Европейским респираторным сообществом алгоритм диагностики ХТЭЛГ?

Пациент, у которого врач подозревает наличие ХТЭЛГ, направляется на эхокардиографию.

При выявлении возможного наличия легочной гипертензии рекомендуется проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии.

Если обнаружено нарушение перфузии, пациент направляется на компьютерную ангиопульмонографию или магнитно-резонансную томографию (по возможности).

Каковы критерии диагностики ХТЭЛГ?

Каковы критерии диагностики ХТЭЛГ?

Как указывалось выше, ХТЭЛГ не имеет типичных симптомов. Данное состояние может проявляться в виде отеков, кровохарканья, обмороков, маскируясь под ТЭЛА или идиопатическую легочную артериальную гипертензию, а может протекать бессимптомно.

Согласно клиническим рекомендациям Российского кардиологического общества от 2019 года критериями постановки диагноза легочной гипертензии являются:

  • среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст. и среднее – давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст.
  • несогласованные дефекты перфузии при сцинтиграфии легких
  • специфические диагностические признаки ХТЭЛГ, выявляемые при обследовании - такие как кольцевые стенозы, сетевидные/щелевидные изменения просвета сосуда и хронические тотальные окклюзии (изменения в виде выбухания или клиновидного сужения).

Если среднее давление в легочной артерии <25 мм рт. ст., но присутствуют остальные вышеперечисленные признаки, диагностируется хроническая тромбоэмболическая болезнь.

 Какова патофизиология ХТЭЛГ?

Какова патофизиология ХТЭЛГ?

В основе ХТЭЛГ лежит обструктивное ремоделирование легочной артерии вследствие ее тромбоэмболии с развитием легочной гипертензии.

Сегодня принято различать два типа сосудистого поражения при ХТЭЛГ:

  • проксимальная фибротическая обструкция в крупных эластичных легочных артериях;
  • вторичная микроваскулопатия в легочных сосудах менее 500 μм.

Проведение отдельного изучения легочного и бронхиального кровообращения возможно с помощью компьютерной ангиопульмонографии, в то время как магнитно-резонансная томография позволяет получить одновременно и анатомическую визуализацию, и полуколичественный анализ степени бронхолегочного шунтирования. При этом ни один из применяемых методов обследования пока не может количественно определить микроваскулопатию.

Какие методы лечения ХТЭЛГ применяются сегодня?

Какие методы лечения ХТЭЛГ применяются сегодня?

Основным методом лечения ХТЭЛГ считается тромбэндартерэктомия из легочной артерии. Для повышения эффективности терапии и снижения смертности на сегодняшний день разработаны принципы мультимодального подхода к терапии. Данный подход предполагает сочетание легочной эндартерэктомии, баллонной легочной ангиопластики и фармакологической терапии. Указанные методы лечения воздействуют на проксимальные, дистальные поражения и микроваскулопатии соответственно. Трансплантация легких рассматривается в редких случаях.

  • Пациенты с ХТЭЛГ должны получать пожизненную антикоагулянтную терапию. Антагонисты витамина К являются основой антикоагулянтного лечения на сегодняшний день, при этом все чаще используются не витамин К зависимые пероральные антикоагулянты. Терапия продолжается даже после выполнения тромбэндартерэктомии из легочной артерии для профилактики рецидива острой тромбоэмболии легочной артерии.
  • Легочная эндартерэктомия демонстрирует выживаемость ˃90% через 3 года, улучшение состояния и качества жизни пациентов. Остаточная легочная гипертензия после эндартерэктомии присутствует примерно в 50% и представляет собой цель для медикаментозной терапии и баллонной легочной ангиопластики.
  • Баллонная легочная ангиопластика может применяться на этапе подготовки к эндартерэктомии, обеспечивая снижение рисков хирургического вмешательства, или у пациентов с противопоказаниями к оперативному лечению. В сочетании с медикаментозной терапией данный метод показывает более выраженное положительное влияние на гемодинамику и толерантность пациентов к физической нагрузке.

Иногда у пациентов с ХТЭЛГ имеются смешанные анатомические поражения, при которых для одного легкого показано хирургическое лечение при наличии неоперабельных поражений контралатерального легкого. Общими критериями операбельности служит хирургическая доступность тромбов в основных, долевых или сегментарных легочных артериях.

У многих пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией среднее легочное артериальное давление в покое нормализуется после хирургического или мультимодального лечения и пациенты чувствуют себя здоровыми, но необходимо помнить, что в результате лечения состояние всех легочных сосудов в норму возвращено быть не может, поэтому большое значение уделяется реабилитации.

Как осуществляется реабилитация пациентов с ХТЭЛГ?

Как осуществляется реабилитация пациентов с ХТЭЛГ?

Реабилитационные мероприятия заключаются в выполнении набора физических упражнений и  проводятся у всех пациентов – и перенесших операцию, и неоперабельных. Они помогают улучшить кровообращение и повысить толерантность пациента к физической нагрузке.

Начало реабилитационных мероприятий рекомендуется проводить в стационаре под контролем специалистов. После проверки безопасности физических упражнений и подбора оптимального их набора пациент может быть проинструктирован в отношении самостоятельного выполнения упражнений в домашних условиях.

Другие материалы

Статья в карточках

ХОБЛ и COVID-19. Мнение GOLD

В конце 2020 года GOLD выпустил небольшой сборник рекомендаций по ведению больных с ХОБЛ в период пандемии коронавируса.

Читать
Статья

Ошибочный и пропущенный диагноз - в чем разница?

В чем заключается разница между пропущенным и ошибочным диагнозом? Как снизить риск подобных ошибок? Разбираемся в медицинской и юридической сторонах вопроса.

Читать
Слайд-шоу

7 современных российских больниц за пределами Москвы

Мы собрали самые большие и современные больницы и поликлиники России в одну подборку.

Читать
Статья

ХОБЛ. Партнерство врача и пациента для достижения контроля над заболеванием

По данным исследований, распространенность ХОБЛ в мире составляет 11,7% и будет увеличиваться в ближайшие десятилетия в связи с ростом табакокурения в экономически развитых странах.

Читать

Комментарии: 0

или

чтобы оставить комментарий.

Мы собираем и обрабатываем пользовательские данные, в том числе файлы cookies для оптимизации сайта и подбора для Вас релевантного контента. Нажав «Принять» или оставаясь на сайте, Вы разрешаете их использование. Подробнее: Политика конфиденциальности.

Принять